Порушення функції черепних нервів, ядра яких розташовуються в довгастому мозку, називають бульбарним синдромом. Основною характеристикою захворювання є загальний параліч мови, м'язів глотки, губ, надгортанника, голосових зв'язок і м'якого піднебіння. Нерідко наслідком бульбарного синдрому (паралічу) є розлад мовного апарату, функції ковтання, жування і дихання.

 Діагностика та лікування бульбарного синдрому
 Менш виражений ступінь паралічу проявляється у випадках односторонньої поразки ядер IX, X, XI і XII (каудальной групи) нервів, їх стовбурів і корінців у довгастому мозку, однак більш часто зустрічається важка ступінь бульбарного синдрому при двосторонній поразці тих же нервів.

Псевдобульбарним синдромом називають двостороннє переривання корково-ядерних шляхів, що призводить до неврологічного синдрому. З бульбарним синдромом він схожий клінічною картиною, проте має ряд відмінних рис і виникає з причини поразки інших відділів і структур мозку.

Істотною відмінністю між бульбарним і псевдобульбарним синдромом є те, що при другому не виникає порушення ритму серцевої діяльності, атрофування паралізованих м'язів, а також зупинка дихання (апное). Найчастіше він супроводжується неприроднім насильницьким сміхом і плачем хворого, що виникають унаслідок порушення зв'язку між центральними підкірковими вузлами і корою мозку. Найчастіше псевдобульбарний синдром виникає при дифузних ураженнях головного мозку, що мають травматичний, судинний, інтоксикаційний або інфекційний генез.

Бульбарний синдром: причини

Перелік можливих причин виникнення паралічу досить широкий, в нього включають генетичні, судинні, дегенеративні та інфекційні фактори. Так, до генетичних причин відносять гостру интермиттирующую порфирію і бульбоспінальную аміотрофією Кеннеді, до дегенеративних - сірінгобульбія, хвороба Лайма, поліомієліт і синдром Гієна-Барре. Причиною бульбарного синдрому також може виступати інсульт довгастого мозку (ішемічний), який набагато частіше, ніж інші захворювання, призводить до летального результату.

Розвиток бульбарного синдрому відбувається при бічний аміотрофічний склероз, пароксизмальної міоплегії, спінальної аміотрофії Фаціо-Лонде, дифтерійної, поствакцинальной і паранеопластіческой полінейропатії, а також внаслідок гіпертиреозу.

До інших імовірним причин бульбарного синдрому зараховують такі захворювання і процеси в задній черепній ямці, головному мозку і краниоспинальная області, як:

  • Ботулізм;
  • Пухлина в довгастому мозку;
  • Кісткові аномалії;
  • Сірінгобульбія;
  • Гранульоматозне захворювання;
  • Менінгіт;
  • Енцефаліт.

На тлі пароксизмальної міоплегії, міастенії, дистрофічній миотонии, окулофарінгеальной міопатії, синдрому Кірнс-Сейра, психогенної дисфонії і дисфагії також може розвиватися параліч.

Симптоми бульбарного синдрому

При паралічі у хворих виникають проблеми зі споживанням рідкої їжі, часто вони нею поперхиваются, а іноді не можуть відтворити ковтальні руху, через що з куточків їх рота може текти слина.

В особливо важких випадках бульбарного синдрому може виникати розлад серцево-судинної діяльності та ритму дихання, що зумовлено близьким розташуванням ядер черепно-мозкових нервів каудальної групи з центрами дихальної та серцево-судинної систем. Таке залучення в патологічний процес серцевої і дихальної систем нерідко призводить до летального результату.

Ознакою бульбарного синдрому є випадання піднебінного і глоткового рефлексів, а також атрофія м'язів мови. Це відбувається через ураження ядер IX і X нервів, що є частиною рефлекторних дуг вищеперелічених рефлексів.

Найбільш поширеними симптомами бульбарного синдрому є наступні:

  • Відсутність міміки у хворого, йому не вдається ковтати, повноцінно пережовувати їжу;
  • Порушення фонації;
  • Попадання рідкої їжі після вживання в носоглотку;
  • Порушення роботи серця;
  • Гугнявість і невиразність мови;
  • У разі одностороннього бульбарного синдрому спостерігається відхилення мови на непораженную паралічем сторону, його посмикування, а також свисание м'якого піднебіння;
  • Порушення дихання;
  • Відсутність піднебінного і глоткового рефлексу;
  • Аритмія пульсу.

Симптоми паралічу в кожному окремому випадку можуть бути різного ступеня вираженості і складності.

Діагностика бульбарного синдрому

Перш ніж приступати до безпосереднього лікування, лікар повинен здійснити огляд хворого, особливо область ротоглотки, виявити всі симптоми захворювання, провести електроміографію, за даними якої можливо визначити ступінь тяжкості паралічу.

Лікування бульбарного синдрому

У деяких випадках для збереження життя хворого при бульбарном синдромі потрібна попередня невідкладна допомога. Головною метою такої допомоги є усунення загрози життю пацієнта, перш ніж його транспортують у медичну установу, в якому потім буде підібрано і призначено адекватне лікування.

 Як виявляється псевдобульбарний синдром
 Лікар, залежно від клінічних симптомів і характеру патології, може прогнозувати результат захворювання, а також ефективність передбачуваного лікування бульбарного синдрому, яке проводиться в кілька етапів, а саме:

  • Реанімування, підтримка тих функцій організму, які внаслідок паралічу були порушені - штучна вентиляція легенів для відновлення дихання, застосування прозерину, аденозинтрифосфату і вітамінів для запуску глотательного рефлексу, призначення Атропіну для зниження слинотечі;
  • Далі слід симптоматична терапія, спрямована на полегшення стану пацієнта;
  • Лікування захворювання, на тлі якого відбувся розвиток бульбарного синдрому.

Годування пацієнтів з паралічем здійснюється ентерально, за допомогою харчового зонда.

Бульбарний синдром є захворюванням, що виникають внаслідок порушення роботи черепних нервів. Найчастіше, навіть при застосуванні адекватного лікування, домогтися 100% одужання хворого виходить лише в одиничних випадках, однак значно поліпшити самопочуття пацієнта цілком реально.





Яндекс.Метрика